Großartikel Kompaktlexikon der Biologie

Mitochondrien, Einzahl Mitochondrium oder Mitochondrion, die mit Ausnahme der Archaezoa in allen Eucyten vorkommenden, meist länglichen 2 - 8 μm langen und 0,2 - 1μm breiten Organellen, in denen die Zellatmung und somit die Synthese von ATP und NADH abläuft. M. werden deshalb bildlich auch als „Kraftwerke“ von Zellen bezeichnet. Innerhalb eines Zelltyps ist die Anzahl der M. relativ konstant, zwischen einzelnen Zelltypen bestehen jedoch beträchtliche Unterschiede, die deren Stoffwechselaktivität widerspiegeln. In Zellen mit hohem Energiebedarf (Muskeln, Spermien ( vgl. Abb. ) sind M. oft unmittelbar an den Energie verbrauchenden Strukturen lokalisiert. Entsprechend der Endosymbiontentheorie sind M. von einer äußeren und einer inneren Hüllmembran umgeben. Während die äußere Membran Porine enthält und lediglich eine passive Diffusionbarriere darstellt, sind in der inneren Membran zahlreiche Translokatoren vorhanden, die Transportprozesse zwischen dem Cytoplasma und dem Inneren der M., der so genannten Matrix (auch Mitoplasma) ermöglichen (Shuttle-Mechanismus). Der Intermembranraum enthält Enzyme, die mit dem entstandenen ATP andere Nucleotide phosphorylieren. Die innere Membran bildet durch Invaginationen in die Matrix so genannte Cristae, deren Struktur flächig, tubulusförmig aber auch unregelmäßig gestaltet sein kann. ( vgl. Abb. ) Sie tragen zu einer starken Oberflächenvergrößerung der inneren Membran bei. In dieser sind die Atmungskette und die ATP-Synthase lokalisiert, wohingegen sich der Citratzyklus in der Matrix befindet. Hier laufen auch noch weitere Stoffwechselprozesse wie z.B. die β-Oxidation der Fettsäuren ab. In bestimmten tierischen und pflanzlichen Gewebetypen können unterschiedliche enzymatische Schritte in M. ablaufen. Lebermitochondrien enthalten z.B. die Enzyme des Harnstoffzyklus, im grünen Blattgewebe laufen Reaktionen der Fotorespiration in den M. ab.

Als so genannte semiautonome Organellen besitzen M. ein eigenes Genom (Chondrom), sodass für die Transkription und Translation der Mitochondrien-DNA (mtDNA) in der Matrix alle erforderlichen Enzyme und Proteine vorhanden sein müssen. Allerdings sind die meisten Gene von Mitochondrienproteinen in Nucleus lokalisiert, sodass sie über bestimmte Proteinimport-Mechanismen aus dem Cytoplasma in die M. transportiert werden müssen. Nach der Endosymbiontentheorie können M. niemals neu entstehen, sondern gehen aus Zweiteilungsprozessen hervor. Die äußere Hüllmembran geht dabei auf die Endocytosemembran der ursprünglichen Wirtszelle, die innere Membran auf die – inzwischen stark modifizierte – Membran des Endosymbionten zurück. Dessen prokaryotische Natur ist neben besonderen Eigenschaften der Biomembran auch an den Merkmalen der Expressionsmaschinerie zu erkennen. Die Ribosomen und die Struktur mitochondrialer Gene weisen Merkmale auf, wie sie für Bakterien typisch sind.



Mitochondrien: Lage von Mitochondrien in Zellen mit hohem ATP-Bedarf; a in Herzmuskelnzellen befinden sie sich dicht am Kontraktionsapparat, b im Spermienschwanz sind sie um das Axonem gewickelt, das bei der Erzeugung des Geißelschlags ATP verbraucht



Mitochondrien: Schema eines Mitochondriums, das die Einstülpungen der inneren Membran zeigt. Im Querschnitt ist die Organisation der Cristae dargestellt

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