Lexikon der Biochemie: chronische Granulomatose
chronische Granulomatose, eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der Cytochrom b245, Flavoprotein oder Protein-Kinase C (EC 2.7.1.37) fehlen oder eine defekte NADP-Oxidase synthetisiert wird (niedrige Affinität). Das hat zur Folge, dass die Phagocyten kein O
bzw. H2O2 produzieren. Dadurch werden katalasepositive Bakterien nicht getötet. Es bilden sich Granuloma in den Lymphdrüsen und es treten chronische oder rekurrierende Lymphadenitis und respiratorische Erkrankung auf. Gewöhnlich tritt bereits in der Kindheit der Tod ein, außer es werden dauernd Antibiotika verabreicht.
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