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Lexikon der Biochemie: Sarcosin-Dehydrogenase

Sarcosin-Dehydrogenase (EC 1.5.99.1), ein mitochondriales Flavoprotein (das Flavin liegt kovalent gebunden vor), das die Umwandlung von Sarkosin in Glycin sowie eine Einkohlenstoffeinheit katalysiert (Einkohlenstoff-Zyklus). Letztere befindet sich auf der Oxidationsstufe des Formaldehyds (bzw. liegt gebunden als -CH2- vor). Das metabolische Schicksal der Einkohlenstoffeinheit hängt von der Verfügbarkeit von Tetrahydrofolat (THF) ab. In Abwesenheit von THF werden als Produkte Glycin und Formaldehyd gebildet. Ein Defekt der S. führt zu Sarcosinämie.

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