Sulfit-Oxidase-Mangel, Sulfiturie, eine angeborene Stoffwechselstörung, verursacht durch defekte Sulfit-Oxidase (Sulfit-Dehydrogenase; EC 1.8.3.1). Als Folge werden S-Sulfo-L-Cystein, Sulfit und Thiosulfat im Harn ausgeschieden. Normalerweise kann Cysteinsulfinsäure, eine Zwischenstufe im Cysteinstoffwechsel, zu β-Sulfinylpyruvat transaminiert werden, das anschließend durch eine Reaktion, die analog zur Decarboxylierung von Oxalacetat ist, SO2 verliert. Das Sulfit wird dann mit Hilfe der Sulfit-Oxidase zu Sulfat oxidiert. Klinische Symptome eines S. sind fortschreitende neurologische Anomalien, geistige Entwicklungsverzögerung, Linsendislokation. Eine Behandlung besteht in einer Ernährung, die arm an schwefelhaltigen Aminosäuren ist. Tod ist in postnataler Periode möglich.